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viernes, 27 de abril de 2012

PROGERIA, ENVEJECIMIENTO PREMATURO


Progeria (del griego pro, "prematuro" y geras, "vejez") es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a 1 de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.
La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford en honor de Jonathan Hutchinson, pionero en en su descripción en 1886 y de Hastings-Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.
La velocidad de envejecimiento de los enfermos de progeria suele ser de entre 5 y 10 veces la de una persona normal y hay constancia de que afecta más a los individuos de raza blanca con un 97% de afectados.
Actualmente, existen 48 casos diagnosticados en todo el mundo, y particularmente llama la atención el de una familia de India de la que los 5 hijos padecen la enfermedad. También llama la atención el caso de un matrimonio belga en el que sus dos hijos padecen esta enfermedad, por lo que es bastante probable (aunque no está confirmado) que se trate de una enfermedad hereditaria.

  Características clínicas

  • Venas craneales sobresalientes.
  • Ausencia de cejas y pestañas.
  • Nariz grande y con forma de pico.
  • Mentón retraído.
  • Problemas cardiovasculares.
  • Pecho angosto, con costillas marcadas.
  • Extremidades finas y esqueléticas.
  • Estrechamiento de las arterias coronarias.
  • Articulaciones grandes y rígidas.
  • Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina.
  • Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis o cataratas, propias de la vejez.
  • Muerte natural hacia los 13 años.
  • Mitosis con retardo reticoendoplasmatico.
  • Falta de gametos sexuales y pensativos.
  • Baja estatura.
  • Piel seca y arrugada.
  • Calvicie prematura.
  • Canas en la infancia.
  • Ojos prominentes.
  • Cráneo de gran tamaño.




Aquí os dejamos un par de vídeos sobre las víctimas de esta curiosa pero terrible enfermedad: (Son bastante duros e impactantes)






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